19 DÉCEMBRE

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Paralysie cérébrale

(PC, Maladie ou syndrome de Little, Encéphalopathie infantile)

Description

La paralysie cérébrale est le nom donné à un groupe de divers troubles du système nerveux présents à la naissance ou apparaissant au cours des 3 années suivantes. Ces désordres sont caractérisés par la présentation d'une lésion cérébrale sous-jacente qui ne s'aggrave pas avec le temps. Ils provoquent également tous un certain niveau d'atteinte des neurones moteurs du cerveau; cette atteinte touche la coordination et la force musculaire.

Dans l'ensemble, la paralysie cérébrale touche entre 1 et 2 nouveau-nés sur 1 000, bien que certains d'entre eux ne subissent qu'une atteinte légère. Les enfants prématurés et les nouveau-nés dont le poids est plus faible que la normale en courent un plus grand risque. Au cours des dernières années, le nombre de nouveaux cas de paralysie cérébrale a en fait légèrement augmenté, notamment parce que l'amélioration des soins intensifs permet la survie d'un plus grand nombre d'enfants prématurés, mais aussi parce que les traitements de l'infertilité entraînent une augmentation des grossesses multiples au cours desquelles la probabilité de donner naissance à un bébé atteint de paralysie cérébrale est plus élevée.

Parmi les autres facteurs de risque de la paralysie cérébrale, on retrouve :

  • la présence d'une infection chez la mère (par ex. la rubéole, la toxoplasmose, l'herpès, le cytomégalovirus) pendant la grossesse;
  • la présence d'une incompatibilité sanguine avec la mère (l'incompatibilité Rh est un problème immunitaire caractérisé par la production d'anticorps par la mère; ceux-ci attaquent et détruisent les globules rouges du fœtus, ce qui nuit à l'apport en oxygène aux organes de l'enfant - ce phénomène se produit rarement lors d'une première grossesse);
  • l'exposition à des substances toxiques dans l'utérus;
  • une mère atteinte d'une arriération mentale ou ayant des antécédents de problèmes thyroïdiens ou de troubles épileptiques;
  • un accouchement compliqué (par ex. une présentation par le siège);
  • un faible indice d'Agpar (un indice de vitalité du nouveau-né, calculé plusieurs fois au cours des heures qui suivent l'accouchement; une note est attribuée à des critères comme le rythme cardiaque, les réflexes, la couleur de la peau et le tonus musculaire);
  • une grave jaunisse après la naissance, en particulier si elle n'est pas traitée;
  • des convulsions dans la petite enfance.

Causes

Bien que la paralysie cérébrale soit souvent considérée comme un syndrome congénital (présent à la naissance), elle peut également apparaître après la naissance. On appelle paralysies cérébrales acquises les lésions cérébrales résultant d'une infection cérébrale (par ex. une méningite, une encéphalite), d'une chute ou d'un autre type d'accident. Par contre, la paralysie cérébrale congénitale provient d'une erreur qui se produit au cours du développement du fœtus ou d'un problème lors de l'accouchement même. Autrefois, on croyait que la principale cause était un manque d'oxygène durant l'accouchement, mais de nos jours les chercheurs pensent que ce n'est vrai que dans 10 % des cas seulement.

Le fœtus provient d'une cellule unique, qui se divise à maintes reprises, produisant en définitive des milliards de cellules. Pendant ce processus, des groupes de cellules se spécialisent pour former les différents tissus de l'organisme. De même, divers types de cellules nerveuses se forment et migrent pour arriver à leur emplacement approprié dans l'ensemble du cerveau. Ce processus est extrêmement compliqué, et il n'est pas surprenant qu'à l'occasion, certaines erreurs perturbent la formation du cerveau.

Des erreurs peuvent se produire à la suite des phénomènes ci-après :

  • un accident vasculaire cérébral qui coupe l'approvisionnement sanguin au cerveau en développement, causant ainsi une lésion. Ce phénomène peut être causé par des infections ou la pression artérielle élevée de la mère;
  • la présence d'infections maternelles ou fœtales peut endommager la matière blanche du cerveau, ce qui provoque des problèmes de transmission nerveuse entre le cerveau et le corps;
  • des mutations peuvent se produire dans les gènes qui contrôlent le développement cérébral du fœtus. Ces mutations peuvent être provoquées par des infections, de la fièvre, des traumatismes chez la mère et par l'exposition du fœtus à des toxines;
  • un manque d'oxygène prolongé pour le cerveau provoqué par un travail et un accouchement compliqués, une pression artérielle maternelle très basse, une rupture de l'utérus ou des problèmes associés au placenta ou au cordon ombilical.

Nous commençons seulement à trouver des réponses à certaines des questions qui se posent au sujet du développement normal du cerveau du fœtus, et nous espérons que d'autres études dans ce domaine nous permettront un jour de découvrir les causes exactes des divers types de paralysies cérébrales.





Symptômes et Complications

Ordinairement, ce sont d'abord les parents qui remarquent les symptômes d'une paralysie cérébrale de leur enfant à partir de l'âge de 6 mois. Parmi les premiers symptômes figurent notamment :

  • des positions insolites, et l'utilisation préférentielle d'un des côtés du corps;
  • une rigidité excessive (augmentation du tonus musculaire) ou un manque exagéré de tonus (mollesse);
  • un strabisme convergent (l'enfant louche);
  • un retard de croissance, l'enfant n'atteignant pas les étapes clés comme la capacité de s'asseoir, de sourire ou de marcher;
  • une fonte musculaire, une croissance lente ou asymétrique;
  • des convulsions;
  • un assoupissement des sens ou une surdité apparente.

Il n'existe pas de profil fixe de symptômes de la paralysie cérébrale, car il s'agit d'un terme général qui englobe de nombreux symptômes. Il existe, toutefois, certaines vastes catégories qui permettent de différencier les divers symptômes moteurs (musculaires).

  • La forme spastique est plus courante, elle touche environ les 3/4 des personnes atteintes de paralysie cérébrale. Les muscles ont tendance à toujours être contractés, ce qui peut être assez grave pour que l'articulation reste fléchie de façon permanente ou pour provoquer la paralysie. La spasticité peut toucher les jambes, les bras, tous les membres, ou une jambe et un bras. De plus, la croissance des membres touchés peut être ralentie et entravée considérablement, celle des pieds, des jambes et des mains. Les personnes atteintes, mais capables de marcher, ont souvent une démarche en ciseaux caractérisée par des genoux qui se touchent pratiquement alors que leurs pieds se croisent vers l'intérieur au-delà d'une ligne imaginaire passant par le milieu du corps.
     
  • La forme athétosique touche 1 personne sur 10 parmi celles qui sont atteintes de paralysie cérébrale. Elle est caractérisée par des mouvements lents, de type convulsif, généralement des membres, mais aussi des muscles faciaux, y compris la langue. Il n'est pas rare que les personnes touchées par cette forme bavent, qu'elles aient des expressions faciales inhabituelles et éprouvent de la difficulté à formuler certains mots ou sons. Il faut distinguer les troubles de la parole dus à une atteinte musculaire (dysarthrie) de ceux provoqués par une arriération mentale, un problème totalement différent.
     
  • La forme ataxique touche moins de 1 personne sur 10. En cas d'ataxie, une mauvaise coordination et une mauvaise perception de la profondeur rendent la démarche instable avec un élargissement de la base de sustentation. L'ataxie rend également difficile l'exécution des mouvements rapides et précis comme l'écriture. Les personnes atteintes peuvent souffrir d'un tremblement intentionnel qui agite le bras ou la main qui s'apprête à saisir un objet et qui empire à mesure que la main s'approche de l'objet.

Dans bon nombre de cas, les personnes souffrant de paralysie cérébrale présentent une combinaison de ces formes. La forme combinée la plus courante associe spasticité et athétose. Dans tous les cas, les symptômes peuvent être très bénins ou très sévères. Une écriture tremblante est le seul défi que certaines personnes doivent surmonter tandis que d'autres sont paralysées de la nuque aux talons.

La paralysie cérébrale peut s'accompagner d'une vaste gamme de symptômes autres que nerveux et musculaires, le plus important étant de loin l'altération de la fonction intellectuelle. Un tiers de toutes les personnes atteintes de paralysie cérébrale ont un déficit intellectuel grave et un âge mental qui ne dépassera jamais 3 ou 4 ans. Un autre tiers souffre d'un déficit intellectuel léger, et le reste ne présente aucun déficit intellectuel. Toutefois, même un enfant d'une intelligence normale peut avoir des troubles d'apprentissage en raison de la présence de problèmes de la vue, de l'ouïe et de la parole, l'isolement social, du ressentiment et de la dépression qui peuvent accompagner la paralysie cérébrale, à moins qu'il ne soit appuyé et encouragé tout au long de son cheminement.

Le strabisme est un problème qui touche couramment les personnes atteintes de paralysie cérébrale. Dans ces cas, on dit souvent que l'enfant louche, mais chez les tout-petits dont les yeux ne regardent pas dans une direction parallèle, le cerveau a tendance à ignorer complètement les messages que leur renvoie un œil, ce qui entraîne un grave affaiblissement de la vue dans cet œil. La surdité, tout en étant peu commune, se rencontre plus fréquemment chez les enfants atteints de paralysie cérébrale que dans la population générale. Parfois, c'est le sens du toucher qui est perturbé.

Le fonctionnement de la vessie et des intestins est souvent altéré, car le cerveau est incapable de transmettre tous les signaux nerveux nécessaires, ce qui peut entraîner une constipation ou, plus vraisemblablement, une incontinence urinaire. Celle-ci peut prendre plusieurs formes, notamment une incontinence nocturne, un écoulement soudain d'urine lors d'un effort ou d'un accès de toux ou un écoulement constant. C'est aussi l'absence de signaux nerveux qui peut rendre difficiles la mastication (l'action de mâcher) et la déglutition (l'action d'avaler).

Les personnes atteintes de paralysie cérébrale font communément des crises d'épilepsie qui peuvent être légères ou brutales.

La contracture musculaire est la complication la plus commune de la paralysie cérébrale et elle touche généralement les enfants. Normalement, la croissance musculaire va de pair avec la croissance osseuse, mais la personne atteinte de paralysie cérébrale a tendance à ne pas utiliser les membres atteints ou présentant un trouble de la coordination, ce qui entraîne une atrophie musculaire. Celle-ci peut ralentir la croissance du muscle par rapport à celle de l'os, ce qui peut provoquer une flexion et une paralysie permanentes de l'articulation. À ce stade, le recours à la chirurgie est généralement nécessaire pour remédier au problème.

Comme il ne s'agit pas d'une maladie progressive, les symptômes ne s'aggravent généralement pas au fil du temps. L'atrophie peut toutefois aggraver les symptômes musculaires et entraver la croissance normale des enfants. Des membres affaiblis et ayant une moins bonne coordination deviennent atrophiés ou anormalement petits.

La recherche sur les effets de la paralysie cérébrale chez les adultes d'un certain âge est très insuffisante. Selon certains médecins, l'état des personnes atteintes de paralysie cérébrales se détériorerait plus rapidement après la cinquantaine, mais cette hypothèse n'est pas prouvée pour l'instant. Les statistiques sur leur espérance de vie font également défaut.

En dépit de tous ces facteurs impondérables, la paralysie cérébrale ne constitue pas une affection mortelle.




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